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Was passiert bei der Blutgerinnung?
Bei einem versehentlichen Schnitt in den Finger reagiert der Körper sofort. Einerseits muss verhindert werden, dass
noch mehr Blut verloren geht. Andererseits birgt eine offene Stelle immer ein Risiko für den gesamten Organismus, da
leicht schädliche Bakterien, Viren oder Pilze in den Körper eintreten können.
Der Vorgang der Blutgerinnung bzw. die Hämostase (altgriech. haima = Blut, stasis = Stillstand) sorgt in mehreren
aufeinanderfolgenden Schritten für einen raschen Wundverschluss. Dies ist letztlich die Voraussetung für die darauffolgende
Wundheilung, sodass nach 14-21 Tagen der Schnitt wieder komplett durch neues Gewebe ersetzt wurde.
Ablauf der Blutgerinnung
1. Gefäßverengung: Die verletzten Gefäße ziehen sich zusammen, womit weniger Blut durch das verletzte Areal fließt.
2. Anheftung der Thrombozyten: die im Blut schwimmenden Blutplättchen lagern zunächst am Rand der Wunde an. Nachschwimmende Blutplättchen lagern dann solange an,
bis die Wunde durch eine dünne Schicht von Thromozyten bedeckt ist.
3. Verklebung der Thrombozyten: Die Blutplättchen ändern ihre Form. Durch Ausbildung von fadenartigen, stark haftenden Scheinfüßchen, werden die Blutplättchen auf der
Wunde miteinander vernetzt.
4. Ausbildung der Fibrinfasern: Im Blutplasma schwimmen die Bestandteile für das sogenannte Fibrin. Dieses Protein bildet unter Einwirkung des Enzyms Thrombin äußerst stabile Verbindungen
zwischen den Blutplättchen und roten Blutkörperchen. Thrombin wird nur im Falle einer Verletzung des Gewebes von den Zellen produziert. So ist sichergestellt, dass es nur an den verletzten
Zellen zur Ausbildung von Fibrinfasern kommt und nicht im gesamten Blutkreislauf.
5. Beginn der Wundheilung: Die Wundheilung gehört selbst nicht mehr zur Blutgerinnung, soll an dieser Stelle aber nicht verschwiegen werden. Fibroblastzellen vermehren sich unter der
geschlossenen Decke und synthetisieren Kollagen, den Hauptbestandteil von Bindegewebe. Mit der Zeit sind die zerstörten Zellen vollständig ersetzt und die Kruste fällt ab.
Störung der Gerinnungsfunktion (Bluterkrankheit)
Die Bluterkrankheit (Hämophilie) ist ein genetischer Defekt, bei dem das Blut des Betroffenen nicht, oder nur sehr langsam gerinnt. Kleine Verletzungen
können bei einem Bluter schon große Folgen haben, da über einen langen Zeitraum Blut austritt. Besonders durch die gehäuften Erkrankungen in europäischen Königshäusern
im 19. und 20. Jahrhundert erlangte die Bluterkrankheit Popularität.
Bei der Hämophilie vom Typ A fehlt ein bestimmter Gerinnungsfaktor (Antihämophiles Globulin A). Beim Nicht-Bluter bewirkt dieser Gerinnungsfaktor über komplexe Wechselwirkungen die Bildung von
Fibrin. Weil der Gendefekt X-chromosmal-rezessiv vererbt wird (zur genaueren Erklärung: Stammbaumanalyse), sind Frauen fast immer nur Konduktorinnen (Überträgerinnen,
ohne selbst erkrankt zu sein), da sie zwei X-Chromosomen besitzen. Männer besitzen nur ein X-Chromosom, daher führt der "Besitz" des betroffenen Allels immer auch zur Erkrankung. Frauen verfügen
noch über ein gesundes X-Chromosom und können den Gendefekt damit ausgleichen. Damit eine Frau (xx) überhaupt an der Hämophilie A erkrankt, muss der Vater Bluter (xY) und die Mutter mindestens
Konduktorin (xX) sein. Das kommt aber nur in sehr seltenen Fällen vor.
Heutzutage ist eine effiziente Therapie möglich: Dazu wird der fehlende Gerinnungsfaktor dem Körper regelmäßig zugeführt, womit die Gerinnung wie bei Nicht-Blutern abläuft. Das Blutgerinnungssystem
selbst ist nämlich nicht defekt, sondern meist nur ein einziger Gerinnungsfaktor, der aber für alle folgenden Abläufe der Blutgerinnung eine zwingend notwendige Voraussetzung darstellt.
Zusammenfassung
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